De belangrijkste eigenschap van hemoglobine is het binden en vrijmaken van zuurstof. Het zuurstof bindt met het ijzeratoom in hemoglobine. Wanneer zuurstof is gebonden aan het ijzer wordt het vervoerd als moleculair zuurstof. Zuurstof wordt in de weefsels vrijgemaakt als opgelost als moleculair zuurstof. De rode bloedcellen zijn belangrijke bloedcellen in het transporteren van zuurstof naar de weefsels. Ijzer speelt hierin een cruciale rol. Het ijzer is echter niet alleen belangrijk als bouwstof binnen het hemoglobine, maar ook als bouwstof/bestanddeel van myoglobine en cytochroom. Wanneer het bloed niet in staat is voldoende zuurstof te vervoeren, spreken we van anemie (bloedarmoede). Er zijn verschillende soorten bloedarmoede. Bloedarmoede kan ontstaan door een tekort aan ijzer, of vitamine B12, maar ook andere factoren kunnen een rol spelen.
Ijzermetabolisme
Zuurstof is belangrijk voor de vorming van hemoglobine, myoglobine en andere stoffen; zoals cytochroom, cytochroomoxidase, peroxidase en catalase. De totale hoeveelheid ijzer in het lichaam bedraagt ongeveer 4 tot 5 gram. Ongeveer 65 procent van deze hoeveelheid ijzer bevindt zich in hemoglobine. Ongeveer 4 procent bevindt zich in myoglobine; 1 procent bevindt zich in delen die nodig zijn voor de intracellulaire oxidatie; 0,1 procent is gebonden aan transferrine en 15 tot 30 procent is opgeslagen als ferritine in het reticulo-endotheliale systeem en parenchymale cellen van de lever. Wanneer het ijzer vanuit de dunne darm is geabsorbeerd, bindt het direct met Beta-globine (apotransferrine) tot transferrine. Transferrinetransport vindt plaats in het plasma. Het ijzer is zwak gebonden. Overtollig ijzer in het lichaam wordt opgeslagen in hepatocyten en reticuloendotheliale cellen van het beenmerg. Wanneer ijzer het cytoplasma bereikt, bindt het met apoferritine om ferritine te vormen. IJzer kan in clusters ijzerradicalen voorkomen in ferritine. Wanneer de hoeveelheid ijzer in het plasma afneemt, komt ijzer uit het ferritine vrij en wordt getransporteerd door transferrine in het plasma naar delen van het lichaam waar het ijzer nodig is. Een kenmerk van transferrine is dat het sterk kan binden aan receptoren van celmembranen van erythroblasten en beenmerg. Transferrine wordt middels endocytose door de erythroblasten opgenomen. Transferrine levert ijzer direct aan het mitochondrie, waar haem wordt gemaakt.
Wanneer rode bloedcellen worden afgebroken, komt hemoglobine vrij en wordt opgenomen door cellen van het monocyt-macrofaag systeem. Het vrije ijzer wordt opgeslagen in ferritine of hergebruikt voor de vorming van hemoglobine.
Anemie (bloedarmoede)
Anemie betekent een deficiëntie van rode bloedcellen en kan veroorzaakt worden door een snel verlies van of een trage verlies van rode bloedcellen. Er bestaan verschillende vormen van anemie:
• Anemie door bloedverlies. Dit kan ontstaan na een ernstige bloeding. Het lichaam is in staat om het bloedplasma binnen 1 tot 3 dagen te vervangen. De concentratie rode bloedcellen blijft echter laag. Na een bloeding is een periode van 3 tot 4 weken nodig om wederom een normale hoeveelheid rode bloedcellen te krijgen.
• Aplastische anemie. Dit is het resultaat van beenmerg wat niet meer functioneert. Dit kan het gevolg zijn van blootstelling aan gammastraling, toxische chemicaliën of een bijwerking van bepaalde medicijnen.
• Megaloblastaire anemie is het resultaat van een gebrek aan Vitamine B12, Foliumzuur of Intrinsieke factor. Gebrek aan deze stoffen leidt tot een vertraagde productie van erythrocyten in het beenmerg. Het resultaat zijn vreemd uitziende, grote cellen welke megaloblasten worden genoemd.
• Hemolytische anemie is het gevolg van kwetsbare rode bloedcellen. Deze bloedcellen scheuren wanneer zij door de capillairen stromen. Het aantal rode bloedcellen is normaal bij hemolytische anemie. De cellen zijn echter zeer kwetsbaar. Sikkelcelanemie is een bepaald type hemolytische anemie. Sikkelcelanemie wordt veroorzaakt door een vreemde positie van de globineketens in het hemoglobinemolecuul. Wanneer het abnormale hemoglobine wordt blootgesteld aan een lage zuurstofspanning precipiteert het tot lange kristallen in de rode bloedcel. Hierdoor hebben de cellen een sikkelvorm en zijn ze extreem kwetsbaar.
Polycythemie
Polycythemie is een toestand waarbij het aantal rode bloedcellen door hypoxie of een aangeboren afwijking toeneemt. Mensen die op grote hoogte leven hebben fysiologische polycythemie. Dit kom omdat de zuurstofspanning op grote hoogte lager is. Polycythemie kan ook ontstaan bij mensen die aan hartfalen lijden. Polycythemie vera is een aangeboren afwijking in de hemoblastische cellijn. De blastcellen blijven rode bloedcellen produceren ondanks dat er voldoende rode bloedcellen zijn. Het haematocriet kan 60 tot 70 procent bedragen. Polycythemie verhoogt de viscositeit van het bloed. Hierdoor stroomt het bloed langzamer door de bloedvaten.
Bronnen:
JE. Hall, 2006, Pocket Companion to Textbook of Medical Physiology, Elsevier Inc
GA Thibodeau, Patton KT 2007, Anatomy & Physiology, Mosby/Elsevier
EN Marieb, Hoehn K 2007, Human Anatomy & Physiology, Pearson/Benjamin Cummings