Oorzaken van geen menstruatie (ongesteld worden); primaire amenorroe

Amenorroe wil zeggen dat een vrouw niet ongesteld wordt. De precieze definitie van amenorroe is; het uitblijven van de menstruatie gedurende zes maanden bij een vrouw in de vruchtbare levensperiode. We spreken van primaire amenorroe wanneer er nog niet eerder sprake is geweest van een menstruatie bij een vrouw van 16 jaar of ouder. We spreken van secundaire amenorroe wanneer een vrouw al wel eerder gemenstrueerd heeft maar bij wie de menstruatie nu uit blijft. Er zijn verschillende oorzaken te noemen van primaire amenorroe. Hieronder volgt een overzicht;

Syndroom van Mayer-Rokitansky-Kuster
Vrouwen met dit syndroom hebben normale secundaire geslachtskenmerken (borstgroei, secundaire beharing) en de ovaria functioneren normaal. De vagina is echter niet volledig aangelegd en van de uterus wordt vaak maar een rudimentaire rest gevonden. De vrouw kan niet zwanger worden. Wel produceert zij eicellen.

Hymen imperforatus
Bij deze vrouwen zie je dat er geen menstruatie ontstaat maar wel een cyclisch optredende buikpijn. Er is sprake van normale secundaire geslachtskenmerken. De oorzaak van de uitblijvende menstruatie is een hymen zonder opening wat de vagina afsluit. Menstruatiebloed hoopt zich op boven deze opening omdat het er niet uit kan via de vagina. Er ontstaat hierdoor een bomberend hymen en een zwelling onder in de buik. Wanneer het hymen geresecteerd wordt zal er een normale menstruatie optreden.

Androgeen overgevoeligheidssyndroom
Deze vrouwen hebben een mannelijk karyotype (XY). Het genetische en gonadale geslacht bij deze vrouwen is dus mannelijk. De eindorganen zijn totaal of gedeeltelijk ongevoelig voor anrogenen. Secundaire geslachtskenmerken ontstaan volgens het vrouwelijke patroon met weinig pubis- en okselbeharing. Van buiten zien de genitali?n er vrouwelijk uit. De vagina? eindigt kort blind. Er zijn geen uterus en tubae. Testikels zijn aanwezig in de buik of in de lies. Er is geen mogelijkheid tot zwangerschap.

Syndroom van Turner
Deze vrouwen hebben maar een X i.p.v. twee. Ze hebben een korte nek, schildvormige thorax en een gestoorde lengtegroei. Er is geen sprake van secundaire geslachtskenmerken. Er is een normale aanleg van vagina, uterus en tubae. Alleen met eiceldonatie is zwangerschap mogelijk.

Syndroom van Swyer
Ook bij dit syndroom is er sprake van een genetisch mannelijk geslacht (XY). Er is geen sprake van secundaire geslachtskenmerken. Er is een normale aanleg van de vagina, uterus en de tubae. Alleen met eiceldonatie is zwangerschap mogelijk.

Syndroom van Kallman
Bij dit syndroom heeft de vrouw geen secundaire geslachtskenmerken. Meestal is er sprake van een X-gebonden GnRH-defici?ntie die erfelijk is. Vrouwen kunnen zwanger worden wanneer zij met GnRH behandelt worden.

Bronnen:

Obstetrie en gynaecologie, De voortplanting van de mens, dr. M,J, Heineman